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鱼鳞病的危害

2015-3-25 01:00| 发布者: admin| 查看: 737| 评论: 0

摘要: 鱼鳞病的危害导语:智能障碍癫痫鱼鳞病综合征婴儿期发病.主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成.但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状.智能很差,不能自理生活.癫痫 多为大发作,本病可能是常 ...

鱼鳞病的危害

 导语:智能障碍癫痫鱼鳞病综合征婴儿期发病.主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成.但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状.智能很差,不能自理生活.癫痫 多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传.本病有类似鱼鳞病.

智能障碍癫痫鱼鳞病综合征 

婴儿期发病.主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成.但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状.智能很差,不能自理生活.癫痫 多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传.本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮 小.以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。 


鱼鳞病侏儒智能障碍综合征 

这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征.除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。
鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征.几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病. 红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽.大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫.双下肢痉挛性瘫 痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展.多数病人上肢有类似病变,但轻些.绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。 


鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征
本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见.患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑.但是红皮程度、 范围和持续时间各不相同.鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异.头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。 


鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征
为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累.婴儿期发病.共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软 弱、远端肌无力,甚至肌萎缩.深发射减弱或消失.此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失.大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损.患者多死于急性多发性神经病、肾功能 衰竭或心力衰竭。 
 


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